A doença de Paget ou osteíte deformante é doença osteometabólica caracterizada pelo aumento desorganizado da remodelação óssea e uma arquitetura anormal dos ossos acometidos. A patogenia da doença de Paget baseia-se em uma atividade anárquica dos osteoclastos e osteoblastos, acarretando reabsorção aumentada de 10 a 20 vezes do normal e desordenada, seguida de neoformação excessiva, mas de osso anômalo e pouco resistente, com perda da estrutura lamelar habitual.
O espectro clínico da Doença de Paget é muito variável, dependendo dos locais acometidos, do grau das deformidades e da intensidade da atividade metabólica. Pode exteriorizar-se por dor, deformidades e fraturas, ou pelas manifestações de suas complicações neurológicas, reumatológicas ou metabólicas. Entretanto, a maioria dos pacientes é assintomática.
A doença pode ser monostótica, envolvendo apenas um osso ou uma parte dele, ou poliostótica (dois ou mais ossos afetados). Qualquer osso pode ser acometido, mas os locais mais usuais são pelve, coluna vertebral, crânio, fêmur e tíbia.
A dor óssea é a queixa mais freqüente, relatada por até 80% dos pacientes sintomáticos. É usualmente refratária ao repouso, podendo exacerbar-se à noite ou pelo ato de carregar peso. Pode resultar do aumento da vascularização ou da distorção do periósteo pela expansão óssea. Deformidades são a segunda manifestação mais freqüente e ocorrem mais comumente no fêmur e na tíbia. Pode-se observar aumento do volume do crânio e protuberância frontal. Outras deformidades incluem protusão acetabular das costelas, cifose e escoliose. O acometimento da mandíbula e ossos da face pode levar à desfiguração facial ou “leontíase óssea”, bem como a problemas dentários e estreitamento das vias aéreas, com nasalização da voz. Fraturas são uma complicação ocasional e podem ocorrer sob a forma de fissuras (ao longo das superfícies convexas dos ossos longos encurvados ou arqueados) ou fraturas completas (mais comuns no fêmur, tíbia e antebraço).
As complicações neurológicas da doença de Paget incluem disfunção dos nervos cranianos, sobretudo surdez, compressão do cordão medular e nervos espinhais, síndromes do túnel do carpo e tarso, impressão basilar, compressão do tronco cerebral, hidrocefalia obstrutiva e insuficiência vertebrobasilar. Dentre as complicações reumatológicas estão a osteoartrite, gota, periartrite calcificada e artrite reumatóide. As complicações neoplásicas são sarcoma ósseo e tumor de células gigantes. Hipercalemia, hipercalciúria e urolitíase estão entre as complicações metabólicas, assim como insuficiência cardíaca de alto débito, estenose valvar e distúrbios de condução estão entre as complicações cardíacas.
Singer F. Paget's disease of bone. www.endotex.org. Cap.15. Janeiro, 2005.
Hadjipavlou A, Lander P, Srolovitz H, Enker IP. Malignant transformation in Paget disease of bone. Cancer, 1992, 70:2802-2808.
Referência(s) na Internet
Exames
- CÁLCIO
CÁLCIO | | Codigo.: | CA | | Material.: | soro | | Sinônimo.: | Calcemia | | Volume.: | 1.0 mL | | Método.: | Colorimétrico/automatizado | | Volume Lab.: | 1.0 mL | | Rotina.: | Diária | | Resultado.: | 12h | | Temperatura.: | Sob refrigeração | | Código SUS.: | 0202010210 | | Código CBHPM.: | 4.03.01.40-0 | | Interpretação.: | Uso: avaliação de coma; investigação de pancreatites e outros problemas gastrointestinais; nefrolitíase; polidipsia; poliúria; azotemia; adenomatose endócrina múltipla; doenças malignas ou granulomatosas.
O cálcio é o quinto elemento mineral mais abundante do organismo. Mais de 99% do cálcio corporal está contido na parte óssea. O restante está principalmente distribuído nos espaços extracelulares do organismo (o que explica certos mecanismos de bombeamento imediato de cálcio do espaço extra para o intracelular).
Sua presença no soro está fisiologicamente distribuída: cerca de 45% circula na forma iônica livre, 40% ligado a proteínas (especialmente albumina), e 15% ligado a ânions diversos (bicarbonato, citrato, fosfato e lactato). Em virtude da possibilidade de alterações imediatas e significativas das concentrações destes ligantes, em algumas situações é preferido o uso da dosagem de cálcio ionizado.
A regulação dos níveis de cálcio corporal é regida pela ação simultânea de três hormônios: PTH, vitamina D e calcitonina, agindo em equilíbrio osteoclástico/osteoblástico, absorção e excreção do elemento.
Valores aumentados: neoplasias malignas (com ou sem envolvimento ósseo), hiperparatireoidismo primário e terciário, sarcoidose, intoxicação com vitamina D, síndrome do leite-álcali, doença de Paget, tireotoxicose, acromegalia, e necrose tubular renal (fase diurética). Acidoses aumentam a disponibilização de formas ionizadas, com aumento dos efeitos do cálcio. Garroteamento prolongado na coleta, bem como alguns medicamentos (como antiácidos alcalinos, diuréticos, estrogênios e progesterona, entre outros), podem elevar as dosagens de cálcio.
Valores diminuídos: hipoalbuminemia (associada ou não a hipoparatireoidismo), rabdomiólise, pseudohipoparatireoidismo, deficiência de vitamina D, insuficiência renal crônica, deficiência de magnésio, terapia anticonvulsivante prolongada, pancreatite aguda, transfusão sanguínea, alcoolismo e uso de medicamentos (diuréticos, estrogênios, fluoretos, glicose, insulina, laxantes, sais de magnésio, metilcilina e fosfatos).
Bibliografia
Bringhurst FR. Calcium and phosphate distribution, turnover, and metabolic actions. In DeGroot LJ, editor. Endocrinology. 3rd ed. Philadelphia:Williams & Wilkins, 1995 | | Referência.: | 8,5 a 10,5 mg/dL
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- CÁLCIO IONIZADO
CÁLCIO IONIZADO | | Codigo.: | CAI | | Material.: | soro | | Sinônimo.: | Cálcio iônico, Ca ionizável | | Volume.: | 1.0 mL | | Método.: | Calculado | | Volume Lab.: | 1.0 mL | | Rotina.: | Diária | | Resultado.: | 12h | | Temperatura.: | Sob refrigeração | | Código SUS.: | 0202010228 | | Código CBHPM.: | 4.03.01.41-9 | | Interpretação.: | Uso: dosagem do cálcio plasmático bioativo.
A dosagem do cálcio ionizado representa a concentração do cálcio livre e biologicamente ativo no soro. O cálcio circula em quantidades quase iguais na forma livre e ligada a proteínas (a albumina conta com cerca de 70% das proteínas que ligam o cálcio em condições normais). Uma porção de íons cálcio não ligados à proteína liga-se a ânions como bicarbonato, fosfato e citrato. Na presença de concentrações de albumina anormais, a dosagem de cálcio ionizado fornece dados mais adequados sobre o status de cálcio, permitindo melhor avaliação de estados hipo e hipercalcêmicos. Ver Cálcio. | | Referência.: | 1,15 a 1,32 mmol/L
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- FOSFATASE ALCALINA
FOSFATASE ALCALINA | | Codigo.: | FA | | Material.: | soro | | Sinônimo.: | | | Volume.: | 1,0 mL | | Método.: | Enzimático | | Volume Lab.: | 1.0 mL | | Rotina.: | Diária | | Resultado.: | 12h | | Temperatura.: | Sob refrigeração | | Código SUS.: | 0202010422 | | Código CBHPM.: | 4.03.01.88-5 | | Interpretação.: | Uso: diagnóstico diferencial de hepatopatias e icterícias obstrutivas; diagnóstico de doenças ósseas; diagnóstico do metabolismo mineral.
A fosfatase alcalina é uma enzima da família das zinco-metaloproteínas e tem como função retirar um fosfato terminal de um éster fosfatado orgânico. Esta enzima funciona otimamente em um ambiente alcalino. Possui cinco isoenzimas (óssea, hepática, intestinal, placentária e Regan), que aumentam durante os períodos de crescimento, doença hepática e obstrução do ducto biliar. A atividade intestinal ocorre somente em indivíduos de grupo sanguíneo tipo O ou A. Ocorrem aumentos fisiológicos no crescimento e na gravidez.
Valores aumentados: crescimento ósseo, cicatrização de fraturas, acromegalia, sarcoma osteogênico, metástases hepáticas ou ósseas, leucemia, mielofibroses, raquitismo ou osteomalacia, hipervitaminose D, Doença de Paget, hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, pseudo-hiperparatireoidismo, ingestão crônica de álcool, obstrução biliar, cirrose, síndrome de Gilbert, hepatites, diabetes mellitus, citomegalovirose, câncer gástrico, câncer do cólon, câncer de fígado, câncer do pâncreas, câncer de pulmão, câncer ósseo, câncer de mama, pneumonias virais, abscessos hepáticos, colecistites, colangites, obstrução biliar extra-hepática.
Valores diminuídos: doença de Whipple, hipotireoidismo, doença de Zollinger-Ellison, desnutrição protéica, deficiência de vitamina C, osteodistrofia renal. | | Referência.: | > 18 anos : 35,0 a 104,0 : 40,0 a 129,0
10 a 11 anos : 250,0 a 950,0 : 250,0 a 730,0
12 a 13 anos : 200,0 a 730,0 : 275,0 a 875,0
14 a 15 anos : 170,0 a 460,0 : 170,0 a 970,0
16 a 18 anos : 75,0 a 720,0 : 125,0 a 720,0
5 meses a 9 anos: 250,0 a 950,0 : 250,0 a 950,0
Idade : Mulheres (U/L) : Homens (U/L)
RN : 150,0 a 600,0 : 150,0 a 600,0
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- FOSFATASE ALCALINA - FRAÇÃO ÓSSEA
FOSFATASE ALCALINA - FRAÇÃO ÓSSEA | | Codigo.: | FALOS | | Material.: | soro | | Sinônimo.: | | | Volume.: | 2.0 mL | | Método.: | Quimioluminescência | | Volume Lab.: | 2.0 mL | | Rotina.: | Diária | | Resultado.: | 48 h | | Temperatura.: | Sob refrigeração | | Código SUS.: | | | Código CBHPM.: | 4.03.01.90-7 | | Interpretação.: | Uso: diferenciação entre patologias hepáticas e ósseas que condicionam aumento na fosfatase alcalina; acompanhamento de doenças ósseas.
A atividade sérica da fosfatase alcalina total é devida à ação de várias isoenzimas. Cada perfil de isoenzimas sugere uma localização de sua liberação.
Valores aumentados: problemas hepáticos ou ósseos.
A determinação da atividade da isoenzima óssea é importante para o monitoramento de patologias ósseas (principalmente patologias malignas). | | Referência.: | Homens : 6,0 a 30,0 ug/L
Mulheres pós-menopausa : 6,0 a 26,0 ug/L
Mulheres pré menopausa : 3,0 a 19,0 ug/L
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- OSTEOCALCINA
OSTEOCALCINA | | Codigo.: | OSTEO | | Material.: | Plasma heparinizado | | Sinônimo.: | | | Volume.: | 2,0 mL | | Método.: | Quimioluminescência | | Volume Lab.: | 2,0 mL | | Rotina.: | Diária | | Resultado.: | 24 h | | Temperatura.: | Congelado | | Código SUS.: | | | Código CBHPM.: | 4.03.16.38-6 | | Interpretação.: | Uso: classificação e monitoramento do tratamento da osteoporose.
A osteocalcina é um marcador específico de "turn over" ósseo, sendo o maior e o principal componente protéico não colágeno do osso.
Seus níveis variam com a idade: elevados na infância e puberdade (com pico durante o estirão puberal), apresentando declínio na fase adulta, com aumento na menopausa. Durante a gestação, seus níveis tornam-se não detectáveis nos primeiros meses, reaparecendo 48 horas antes do parto. O diagnóstico precoce de osteoporose diminui os riscos de fratura.
Valores aumentados: atividade osteoblástica aumentada.
Valores diminuídos: atividade osteoblástica diminuída. | | Referência.: | - 18 a 30 anos 24,0 a 70,0 ng/mL
- 30 a 50 14,0 a 42,0 ng/mL
- > 50 anos 14,0 a 46,0 ng/mL
- Pós Menopausa 15,0 a 46,0 ng/mL
- Pré Menopausa > 20 anos 11,0 a 43,0 ng/mL
A reconhecida variação dos níveis de osteocalcina,
Homens saudáveis:
mento das amostras.
mina cuidados especiais na coleta e no armazena -
Mulheres saudáveis:
relacionada à instabilidade após a coleta, deter -
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